Νοσήματα
Ως ουδετεροπενία ορίζεται η μείωση του απόλυτου αριθμού των κυκλοφορούντων ουδετεροφίλων σε τιμή χαμηλότερη από τη φυσιολογική για την ηλικία του παιδιού. Μετά την ηλικία των 12 μηνών, ανάλογα με τη βαρύτητα της, η ουδετεροπενία διακρίνεται, σε:
Ανάλογα με τη διάρκεια της χαρακτηρίζεται ως οξεία όταν διαρκεί < 3 μήνες και χρόνια όταν διαρκεί για διάστημα μεγαλύτερο των 3 μηνών.
Ο κίνδυνος εκδήλωσης σοβαρής λοίμωξης, εκτός από τη βαρύτητα και τη διάρκεια της ουδετεροπενίας, σε μεγάλο βαθμό καθορίζεται από την αιτιολογία αυτής. Η ουδετεροπενία μπορεί να είναι επίκτητη ή συγγενής.
Κυριότερα αίτια επίκτητης ουδετεροπενίας είναι τα ακόλουθα:
– Λοιμώξεις
– Φάρμακα
– Διήθηση μυελού
– Απλασία μυελού
– Στερητικές καταστάσεις
– Υπερσπληνισμός
– Αλλοάνοσηουδετεροπενία
– Αυτοάνοσηουδετεροπενία
– Ιδιοπαθής ουδετεροπενία
Κυριότερα αίτια συγγενούς ουδετεροπενίας είναι τα ακόλουθα:
– Σχετιζόμενη με εθνότητα ουδετεροπενία
– Καλοήθης οικογενήςουδετεροπενία
– Βαριά συγγενής ουδετεροπενία
– Κυκλική ουδετεροπενία
– Κληρονομούμενα σύνδρομα μυελικής ανεπάρκειας
– Μεταβολικά νοσήματα
Η κλινική εικόνα της ουδετεροπενίας ποικίλει, ανάλογα με τη βαρύτητα αυτής και το υποκείμενο αίτιο της. Συνήθως, η ήπια ουδετεροπενία είναι ασυμπτωματική, ενώ στις συγγενείς μορφές βαριάς ουδετεροπενίας οι ασθενείς εμφανίζουν από νωρίς διεισδυτικές ή υποτροπιάζουσες λοιμώξεις και αυξημένο κίνδυνο σηψαιμίας. Συχνότερα οι λοιμώξεις εντοπίζονται στη στοματική κοιλότητα, το δέρμα και τους βλεννογόνους.
Σε περιπτώσεις που η ουδετεροπενία συνοδεύει συστηματικά νοσήματα, μπορεί να παρατηρηθεί καθυστέρηση σωματικής αύξησης, χρόνιο διαρροϊκό σύνδρομο, παρουσία συγγενών διαμαρτιών και αυξημένος κίνδυνος εμφάνισης κακοηθειών.
Η διαγνωστική προσέγγιση ασθενούς με ουδετεροπενία εξαρτάται από τη συνολική κλινική εικόνα και το ιστορικό λοιμώξεων. Στόχος της διαχείρισης ουδετεροπενικών παιδιών είναι να αποφευχθεί η άσκοπη υποβολή πασχόντων από ήπιες μορφές σε εκτεταμένο έλεγχο, νοσηλείες ή/και μακροχρόνια χορήγηση αντιβιοτικών, όμως να μη διαλάθουν περιπτώσεις με ανεπαρκείς αποθήκες μυελού και αυξημένο κίνδυνο σηψαιμίας ή κακοήθειας.
Ο εργαστηριακός έλεγχος περιλαμβάνει συνήθεις εξετάσεις όπως εξέταση επιχρίσματος περιφερικού αίματος, βιοχημικό και ιολογικό έλεγχο και, κατά περίπτωση, ανοσολογικό προφίλ, μέτρηση αντι-ουδετεροφιλικών αντισωμάτων, απεικονιστικό έλεγχο, ΟΒΙ, μυελόγραμμα και οστεομυελική βιοψία κ.α..
Η αντιμετώπιση καθορίζεται από την αιτιολογία. Σε σοβαρές μορφές ουδετεροπενίας απαιτείται εφαρμογή προφυλακτικών μέτρων και άμεση αντιμετώπιση των λοιμώξεων.
Η εφαρμογή προφυλακτικών μέτρων περιλαμβάνει τη χορήγηση χημειοπροφύλαξης (συνήθως, τριμεθοπρίμης – σουλφομεθοξαζόλης), την ευλαβική τήρηση προγράμματος εμβολιασμών (με εξαίρεση τη χορήγηση ορισμένων εμβολίων επί συγκεκριμένου ανοσολογικού υποστρώματος) και τη χορήγηση παράγοντα διέγερσης κοκκιοκυττάρων σε τακτική βάση.
Στις σοβαρές μορφές ουδετεροπενίας, η μεταμόσχευση αρχέγονων αιμοποιητικών κυττάρων αποτελεί τη θεραπεία εκλογής.
