Ως θρομβοπενία ορίζεται η πτώση του αριθμού των αιμοπεταλίων (PLT) <150 x109/L. Η θρομβοπενία μπορεί να οφείλεται σε μειωμένη παραγωγή αιμοπεταλίων από το μυελό των οστών, σε πρόωρη καταστροφή αυτών στην περιφέρεια ή σε παγίδευση των αιμοπεταλίων στο σπληνικό παρέγχυμα.
Αίτια
Ποίκιλλα είναι τα αίτια που μπορούν να προκαλέσουν θρομβοπενία στην παιδική ηλικία:
- Λοίμωξη
- Φάρμακα
- Άνοση θρομβοπενία (πρωτοπαθής ή δευτεροπαθής)
- Υπερσπληνισμός
- Διαταραχές μυελού των οστών (διήθηση μυελού, μυελοδυσπλασία, απλαστική αναιμία κ.α)
- Θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια (ουραιμικό αιμολυτικό σύνδρομο, διάχυτη ενδαγγειακή πήξη)
- Συγγενείς αιμοπεταλιοπάθειες (σύνδρομοWiskott-Aldrich, σύνδρομο Bernard-Soulier, May-Ηegglin ανωμαλία κ.α)
- Ψευδοθρομβοπενία (εργαστηριακό λάθος, συσσώρευση αιμοπεταλίων)
Διάγνωση
Η θρομβοπενία διαπιστώνεται εύκολα στη γενική εξέταση αίματος. Η μελέτη του επιχρίσματος περιφερικού αίματος μπορεί να δώσει σημαντικές πληροφορίες τόσο για τον αληθή αριθμό των αιμοπεταλίων, όσο και για τη μορφολογία αυτών, αλλά και πληροφορίες για τα υπόλοιπα έμμορφα στοιχεία του αίματος.
Η περαιτέρω διερεύνηση καθορίζεται από το ιστορικό, την κλινική εικόνα και τις αρχικές πληροφορίες των ανωτέρω εργαστηριακών εξετάσεων. Μπορεί να περιλαμβάνει απλές βιοχημικές και ορολογικές εξετάσεις μέχρι εξειδικευμένες ανοσολογικές εξετάσεις, δοκιμασίες λειτουργικότητας αιμοπεταλίων, απεικονιστικό και μοριακό έλεγχο.
Σημεία και συμπτώματα
Η θρομβοπενία προδιαθέτει σε αιμορραγικά επεισόδια όταν ο αριθμός των PLT είναι χαμηλότερος από 100 x 109/L. Ωστόσο, κλινικά σημαντική αιμορραγία, συνήθως, συνοδεύει αριθμό αιμοπεταλίων χαμηλότερο των 50 x 109/L – με την προϋπόθεση ότι η λειτουργικότητα των αιμοπεταλίων παραμένει ακέραιη. Αυτόματες αιμορραγίες (δηλαδή, χωρίς την παρουσία τραυματικού ερεθίσματος) παρατηρούνται, γενικά, σπάνια.
Ο αιμορραγικός φαινότυπος δεν εξαρτάται μόνο από τον αριθμό των αιμοπεταλίων, αλλά και από την υποκείμενη αιτιολογία της θρομβοπενίας – κυρίως, από το δυναμικό του μυελού να παρέχει στην περιφέρεια νέα αιμοπετάλια.
Οι συνηθέστερες αιμορραγικές εκδηλώσεις αφορούν στο δέρμα (πετέχειες, εκχυμώσεις) και τους βλεννογόνους (ρινορραγία, ουλορραγία, μηνορραγία, αιματουρία, αιμορραγία ΓΕΣ). Σπάνια περιγράφεται επικίνδυνη για τη ζωή αιμορραγία, π.χ. αιμορραγία από το κεντρικό νευρικό σύστημα και, συνήθως, είναι τραυματική.
Θεραπεία
Η ανάγκη και το είδος της θεραπευτικής παρέμβασης καθορίζονται από τον αριθμό των αιμοπεταλίων, αλλά και την υποκείμενη αιτιολογία.